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Syndrome de Heller

Syndrome de Heller

Le contenu

  • 1 Qu'est-ce que le «syndrome de Heller»?
  • 2 Comment le syndrome de Heller commence-t-il à se manifester?
  • 3 Cadre clinique du «syndrome de Heller» ou du «trouble de désintégration infantile»
  • 4 «Syndrome de Heller»: diagnostic et traitement
  • 5 niveaux de gravité dans le «syndrome de Heller»

Qu'est-ce que le «syndrome de Heller»?

Il «Syndrome de Heller» ou trouble de désintégration infantile, est un trouble qui se manifeste par la "désintégration" de multiples capacités et intelligences que l'enfant avait acquises précédemment, survient après les 2 premières années de la vie et toujours avant les 10 ans, après une période de normalité apparente dans son développement.

Le «syndrome de Heller» doit son nom à Theodore Heller, chercheur et éducateur qui a étudié et décrit la maladie en 1908. Cependant, le trouble a été reconnu jusqu'à il y a quelques années, il est aussi appelé psychose désintégrative. Elle n'est pas courante dans la population et la référence des études épidémiologiques, elle parle de plus fréquente chez les garçons que chez les filles.

Comment commencez-vous à manifester le syndrome de Heller?

"Il n'a pas communiqué, il n'a pas écouté ... on aurait dit qu'il était dans un autre monde"... Ce sont quelques-unes des déclarations faites par les parents de ces patients. Le «trouble désintégratif de l'enfance» est exprimé lorsque l'enfant a un accentué 'régression »dans leur comportement, il est fréquent que l'enfant subisse des changements d'humeur, soit irritable, agité et des crises de colère, puisse avoir des comportements hostiles et même s'automutiler. Il souffre également d'un perte cliniquement significatif dans compétences acquises précédemment au moins dans deux des domaines suivants:

  • Langage expressif ou réceptif
  • Détérioration des compétences sociales ou des comportements adaptatifs

Il peut également être affecté dans d'autres domaines importants du fonctionnement habituel tels que:

  • Contrôle de l'intestin ou de la vessie
  • Activités de loisirs (jeu)
  • Habiletés motrices

Il présente également des anomalies dans deux des domaines suivants:

  1. Altération qualitative du interaction sociale:
  • Incapacité à développer des relations avec ses pairs
  • Absence de réciprocité émotionnelle ou sociale
  • Altération des comportements non verbaux
  1. Altérations qualitatives du la communication:
  • Incapacité à démarrer ou à tenir une conversation
  • Retard ou absence de langue parlée
  • Langage répétitif et stéréotypé
  • Absence de jeu réaliste varié
  1. Modèles comportementaux, intérêts et activités restrictifs, répétitifs et stéréotypés, comprennent:
  • Maniérismes
  • Stéréotypes moteurs, tels que simples: phrases idiosyncratiques, écolalie, alignement de jouets ou changement de lieu de certains objets.

Pour les parents, c'est généralement un grand défi, mais aussi difficile soit-il, il est recommandé transcender rapidement l'étape du déni et passer à l'action et à l'interventionbien Face aux symptômes évidents d'un problème de développement des enfants, une prise en charge rapide et adéquate est essentielle.

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Cadre clinique du «syndrome de Heller» ou du «trouble de désintégration infantile»

Dans le DSM-IV-TR (Manuel diagnostique et statistique des troubles mentaux), les éléments suivants ont été inclus dans la section des troubles du développement généralisés (TGD): trouble autistique, trouble Rett, trouble Asperger, TGD non spécifié et précisément à trouble désintégratif de l'enfance. Dans le DSM-V, il est entendu dans le trouble du spectre autistique (TSA), dans les troubles neurodéveloppementaux, une fois que le tableau clinique du «syndrome de Heller» est entièrement établi, il ressemble précisément à l'autisme.

Le «syndrome de Heller» peut être associé à un autre trouble neurodéveloppemental, cognitif ou comportemental. Il convient de mentionner qu'il doit être très bien distingué des autres conditions pour sa meilleure gestion et intervention thérapeutique. Dans le DSM-V, il est noté que:

«Pour les patients avec un diagnostic bien établi selon le DSM-IV de trouble autistique, de maladie d'Asperger ou de trouble de développement généralisé (TGD) non spécifié ailleurs, le diagnostic de trouble du spectre autistique sera appliqué. Les patients présentant des déficiences notables de la communication sociale, mais dont les symptômes ne répondent pas aux critères du trouble du spectre autistique, devraient être évalués pour diagnostiquer un trouble de la communication sociale (pragmatique).

Il trouble de la communication sociale ne montre généralement pas de schémas restrictifs et répétitifs dans son comportement, ses intérêts ou ses activités. Comme on peut le distinguer en ce qui concerne les troubles du spectre autistique (TSA).

«Syndrome de Heller»: diagnostic et traitement

Une différence clé dans l'établissement du diagnostic de «syndrome de Heller» est souvent l'âge auquel les symptômes commencent à se manifester, dans le cadre du trouble de désintégration infantile, Les symptômes syndromiques surviennent le plus souvent entre 3 et 4 ans., pouvant commencer à partir de 2 ans et jusqu'à 10 ans après la naissance de l'enfant.

Actuellement, dans le DSM-V, le trouble du spectre autistique (TSA) comprend un large éventail de phénotypes, étant donné que les caractéristiques fondamentales de l'autisme sont:

  1. Développement de l'interaction sociale et de la communication visiblement anormale ou déficiente.
  2. Répertoire très restreint d'activités et d'intérêts.

Pour déterminer la comorbidité avec le spectre autistique et la déficience intellectuelle: La capacité de communication sociale doit être inférieure aux attentes pour votre niveau de développement global. L'établissement du diagnostic de «syndrome de Heller» doit rester entre les mains d'un psychiatre, neurologue ou psychologue expérimenté dans le domaine: «en cas de trouble neurologique, une prise en charge précoce est essentielle à la santé de l'enfant».

Le traitement du «syndrome de Heller» doit être basé sur une approche multidisciplinaire, qui comprend un neurologue, un psychiatre, un psychologue, peut également bénéficier de la réhabilitation et certaines thérapies complémentaires, pour l'amélioration de certains symptômes. Il est recommandé à la famille d'initier un traitement psychothérapeutique, la thérapie comportementale a montré de bons résultats dans le suivi de ces cas et Vous pouvez apporter des stratégies d'adaptation aux situations qui se produisent dans la vie quotidienne.

Niveaux de gravité du «syndrome de Heller»

Les cas les plus graves peuvent atteindre mutisme et démence, il était donc initialement appelé démence infantile. Le niveau de gravité de la condition doit être spécifié en fonction:

  1. Détérioration de la communication sociale
  2. Modèles de comportement répétitifs et restreints

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Références bibliographiques

Association américaine de psychiatrie (2014). Guide de référence des critères de diagnostic DSM-5. Washington, D.C; Londres, Angleterre: American Psychiatric Publishing.

Cruz-Hernández, Manuel et al. (2007). Traité de pédiatrie. Volume II. Barcelone, Espagne: Océan.

Vidéo: Avec "Derrière ton sourire", Marjorie Waefler raconte l'autisme de Silas (Novembre 2020).