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La démence frontotemporale, c'est quoi?

La démence frontotemporale, c'est quoi?

La démence frontotemporale commence généralement par des changements de personnalité, des altérations comportementales, le langage, l'affect ou les fonctions exécutives. Il s'agit d'une démence avec trois variantes: variante frontale, démence sémantique et aphasie primaire progressive. L'occurrence la plus fréquente de cette démence est de plus de soixante ans. La variante frontale et la démence sémantique se produisent davantage chez les hommes; En revanche, l'aphasie primaire progressive est plus fréquente chez les femmes. Dans la variante frontale, la progression est plus rapide. Ceux qui jouissent de plus de longévité sont ceux qui souffrent de démence sémantique.

La complexité de ce type de démence en raison de ses trois variantes, nous amène à déchiqueter chaque type de variante tout au long de l'article. Elle sera étudiée au début, dans les critères diagnostiques, ainsi que dans les critères d'exclusion. Chacune des variantes a des caractéristiques spécifiques qui s'approfondiront progressivement. Commençons!

Le contenu

  • 1 Classification de la démence frontotemporale
  • 2 Variante frontale de la démence frontotemporale
  • 3 Critères diagnostiques de la variante sémantique
  • 4 Critères diagnostiques de l'aphasie primaire progressive

Classification de la démence frontotemporale

Hodges et Miller (2001) classent la démence frontotemporale en trois groupes:

  • Variante avant Les symptômes associés sont le changement de personnalité et de comportement. La lésion est située dans le cortex orbitofrontal bilatéral.
  • Aphasie progressive primaire. Symptômes d'aphasie non fluide, altération de l'expression mais préservation de la compréhension. La zone affectée est la zone périsilvienne gauche.
  • Démence sémantique Elle s'exprime par une aphasie anomique fluide avec une compréhension altérée et une perte de sens. La lésion est située dans le cortex temporal inférolatéral gauche ou bilatéral.

Variante avant de la démence frontotemporale

Dans 90% des cas de la variante frontale, des altérations comportementales se produisent. Peut être trouvé deux syndromes cliniques de cette variante: apathique et sans inhibition. Dans le premier, une atrophie de la zone dorsolatérale du lobe frontal est observée; dans le second, il y a atrophie de la zone orbitomédiale du lobe frontal et du lobe temporal. L'équipe Neary (1998) établit différents critères de diagnostic pour la variante frontale.

Critères essentiels

  1. Début insidieux et progression progressive.
  2. Trouble précoce du comportement social de la relation interpersonnelle.
  3. Altération précoce de l'introspection.
  4. Superficialité superficielle et indifférence émotionnelle.
  5. Apparition précoce de l'anosognosie.

Manifestations qui soutiennent le diagnostic

  1. Commencez avant 65 ans.
  2. Regroupement familial de démence ou d'antécédents d'un trouble similaire chez un parent au premier degré.
  3. Trouble des conduites: Détérioration des soins et de l'hygiène personnelle. Inflexibilité et rigidité mentale. Impersistance et distractibilité. Comportement hyperoral et changements dans le comportement alimentaire. Comportement stéréotypé d'utilisation.
  4. Altérations du langage et de la parole: Altérations de la facette expressive comme perte de concrétion du langage, rupture de parole et perte de spontanéité. Présence d'Ecolalia. Langage stéréotypé Persévération Mutisme tardif
  5. Signes physiques: Réflexes de désinhibition corticale. Incontinence urinaire. Akinésie, raideur et tremblements. Tension artérielle basse et labile. Paralysie lombaire, faiblesse et atrophie musculaire.
  6. Tests complémentaires: Examen neuropsychologique Électroencéphalogramme normal par étapes avec démence évidente. Tests de neuroimagerie cérébrale avec anomalie dans la zone antérieure frontale ou temporale.

Aspects qui excluent le diagnostic

  1. Aspects cliniques: Début difficile. Traumatisme crânien antérieur Trouble de la mémoire intense dans les premiers stades de la démence. Désorientation spatiale Logoclonies (répétitions spasmodiques d'une syllabe au milieu ou à la fin d'un mot) et perte rapide de la chaîne de pensée. Myoclonie (spasmes rapides d'un muscle ou d'un groupe de muscles). Faiblesse de type corticospinal. Ataxie cérébelleuse Choréoathétose (mouvements incontrôlés et involontaires).
  2. Tests complémentaires: Modifications de l'emplacement, en particulier dans la zone après la fissure Rolando. Lésions cérébrales dans différents domaines. Affectation d'un trouble inflammatoire ou métabolique tel que la sclérose en plaques, la syphilis ou le SIDA.

Données d'exclusion relative

  1. Alcoolisme chronique
  2. Hypertension de longue évolution.
  3. Antécédents personnels de maladie vasculaire.

Critères diagnostiques de la variante sémantique

La principale caractéristique de la variante sémantique est la perte du sens des mots. Cependant, les aspects phonologiques et syntaxiques du langage peuvent être préservés. La conscience de la démence au début est faible. Peu à peu, la capacité de comprendre le sens des mots est perdue. La même chose se produit avec les stimuli visuels, les odeurs, les saveurs et les sons non verbaux. Ce qui est curieux chez ce type de patients, c'est la possibilité d'utiliser des objets qu'ils disent ne pas savoir. L'équipe Neary (1998) élabore également les différents aspects diagnostiques de la variante sémantique.

Aspects diagnostiques essentiels

  1. Début insidieux et progression progressive.
  2. Trouble du langage Il parle spontanément couramment mais de contenu médiocre. Perte de sens des mots. Difficulté à nommer et à comprendre. Paraphases sémantiques
  3. Trouble de la perception. Présence de prosopagnosie et d'agnosie associative.
  4. Normalité dans la copie d'un dessin et des preuves d'association d'éléments sur la base des données de perception.
  5. Répétition normale de mots isolés.
  6. Écriture et lecture normales sous dictée.

Aspects à l'appui du diagnostic

  1. Aspects qui soutiennent le diagnostic de dégénérescence frontotemporale: Commencer avant 65 ans. Antécédents de troubles similaires chez un parent au premier degré. Maladie des motoneurones avec paralysie bulbaire, faiblesse et amincissement musculaire et fasciculations.
  2. Parole et langage: Logorrhée Utilisation idiosyncratique des mots. Absence de parafasies phonémiques. Dyslexie et dysgraphie superficielle. Le calcul arithmétique n'est pas modifié.
  3. Conduite: Perte d'intérêt et manque d'empathie. Diminution de l'intérêt pour l'environnement. La cupidité
  4. Signes physiques: Absence d'apparition tardive des réflexes de désinhibition corticale. Akinésie, hypertonie et tremblements.
  5. Tests complémentaires: Dans ces tests, nous retrouvons ceux de neuropsychologie, d'électroencéphalogramme et de neuroimagerie cérébrale. En ce qui concerne les tests neuropsychologiques, il y a une détérioration sémantique notable mais les capacités spéciales et la mémoire épisodique sont préservées. L'électroencéphalogramme semble normal. La neuroimagerie cérébrale montre une anomalie prédominante dans la région temporale antérieure.

Aspects qui excluent le diagnostic

  1. De l'histoire et de l'exploration: Début brusque et événements ictaux. Traumatisme crânien proche des manifestations alimentaires. Amnésie précoce intense. Désorientation spatiale Parlez vite. Myoclonie Faiblesse corticospinale Ataxie cérébelleuse et choréoathétose.
  2. Tests complémentaires: Au sein de la neuroimagerie cérébrale, nous trouvons des déficiences structurelles dans la région rétrorrollandique et des lésions multifocales. Il existe également des signes d'atteinte cérébrale dus à des processus inflammatoires ou infectieux tels que la sclérose en plaques, la syphilis ou le sida.

Données d'exclusion relative

  1. Alcoolisme chronique
  2. Hypertension de longue évolution.
  3. Antécédents personnels de maladie vasculaire.

Critères diagnostiques de l'aphasie primaire progressive

L'une des principales caractéristiques de cette variante est la difficulté de nomination (anomie), ainsi que des anomalies de la parole. Il y a une diminution de la taille des phrases, des paraphases phonologiques, de la prosodie et des erreurs grammaticales.

Il existe deux variantes: fluide et non fluide. La variante courante se caractérise par la préservation de la phonologie et de la syntaxe, mais par un traitement sémantique modifié. La variante non fluide présente des altérations grammaticales et des paraphrases phonologiques. On observe la conservation de la compréhension, de l'intelligence non verbale et de la mémoire. Mesulam (2003) le résume dans le tableau suivant:

  1. Début insidieux et progression progressive des altérations de la mémoire des mots, de la dénomination des objets ou de la compréhension des mots, qui se manifestent lors d'une conversation spontanée ou à travers des tests de langue appliqués lors d'un examen neuropsychologique formel.
  2. Toutes les difficultés qui se manifestent pour le développement des activités quotidiennes seront imputables à l'altération du langage, au moins pendant les deux premières années d'évolution.
  3. Langage prémorbide normal, sauf s'il existe des signes de dyslexie constitutionnelle.
  4. Au cours des deux premières années d'évolution l'apathie n'est pas observée de manière significative, oubli d'événements récents, altérations visuospatiales, comportement non inhibé, différences de reconnaissance visuelle ou dysfonctionnement sensori-moteur.
  5. La Acalculie et apraxie idéomotrice Ils peuvent apparaître au cours des deux premières années.
  6. Après les deux premières années d'évolution, d'autres fonctions peuvent se détériorer, cependant, la langue sera la plus touchée.
  7. Absence de causes spécifiques, comme un accident vasculaire cérébral ou une tumeur.

Bibliographie

  • Hodges, J. et Miller, B. (2001). La classification, la génétique et la neuropathologie de la démence frontotemporale. Neurocase, 7, 31-35.
  • Igorri, A. (2007). Démence frontotemporale. Journal colombien de psychiatrie, 35, 139-156.
  • Mesulam, M. (2003). Aphasie progressive primaire: une démence basée sur le langage.The New England Journal of Medicine, 349, 1535-1542.
  • Neary, D., Snowden, J., Gustafson, L., Passant, U., Stuss, D., Black, S, et al. (1998). Dégénérescence lobaire frontotemporale: un consensus sur les critères de diagnostic clinique.Neurologie, 51, 1546-52.
Tests associés
  • Test de dépression
  • Test de dépression de Goldberg
  • Test de connaissance de soi
  • Comment les autres vous voient-ils?
  • Test de sensibilité (PAS)
  • Test de caractère