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Mourir de sommeil: Insomnie familiale fatale

Mourir de sommeil: Insomnie familiale fatale

Les limbes d'être entre éveillé et endormi jusqu'à la mort

Des millions de personnes souffrent d'insomnie à travers le monde et moins d'un tiers de cette population, consulter un professionnel. Peut-être que vous êtes l'un d'eux, avez-vous passé une nuit sans dormir et sentez-vous que "le rêve vous tue"? C'est le sentiment des patients atteints d'IFF, ils meurent littéralement à cause de l'insomnie ...

IFF est un maladie à prions progressive, a une incapacité à dormir, ce qui entraîne la mort; Habituellement, dans les 12 à 18 mois suivant le début de la manifestation, avec une fourchette de quelques mois à plusieurs années; il s'agit d'un héritage autosomique dominant, 50% de chances de l'hériter, el Le Pays Basque enregistre 20% du total des cas de FFI actuellement.

Symptômes IFF

La perte de neurones dans le thalamus provoque de nombreux symptômes

La PrP (Prion Protein) de forme anormale provoque des changements thalamus, qui régit notre cycle veille-sommeil, provoquant des épisodes de rêve et des réveils fréquents; Au sein des affectations, c'est: perte progressive de neurones dans le thalamus, qui affecte le flux d'informations visuelles, auditives et motrices; notre sens de l'équilibre; comment nous ressentons la douleur; aspects cognitifs tels que l'apprentissage, la mémoire, la parole et le langage de la compréhension; même les expériences émotionnelles, l'expression et nos personnalités.

Il bulbe vertébral est également affecté, ce qui peut rendre difficile pour la personne de contrôler ses mouvements à un stade ultérieur, il est également apprécié altération des rythmes circadiens de l'hormone de croissance, de la prolactine et mélatonine.

L'insomnie n'est pas toujours le premier symptôme!Parfois, c'est une démence progressive, diplopie transitoire, dysarthrie, hyperréflexie, spasmes et tirages musculaires (myoclonie), dysautonomie, confusion grave (délire), hallucinations, crises de panique et anxiété, perte de poids et manque d'appétit; Troubles sphinctériens et impuissance chez les hommes, ainsi que troubles de l'identification faciale. À la fin, le patient peut mourir subitement au réveil ou après une phase finale comateuse.

Les personnes atteintes du gène ne présentent aucun symptôme plus tard dans la vie, lorsque la maladie frappe soudainement; Avant cela, la seule façon de savoir est d'avoir un test génétique.

Des études cliniques récentes sur la corrélation phénotype-génotype ont révélé un chevauchement clinique et pathologique significatif chez les patients Mutation D178N. Ils ont étudié des cas de FFI sporadique (2016), et il se produit sans mutation génétique. Ces résultats sont d'une importance considérable pour le conseil génétique des personnes à risque..

L'intérêt médical autour des processus oniriques a permis de mener des recherches dans différents pays et il est prévu qu'un traitement soit développé qui changera radicalement les perspectives des personnes atteintes de FFI,  Eh bien, jusqu'à présent, les pilules ne fonctionnent pas pour induire le sommeil chez ces patients.

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Conséquences du manque de sommeil

Ne pas dormir suffisamment, est associé à erreurs industrielles et travail, qui sont la cause de accidents de voiture entre autres, car la personne peut s’endormir involontairement et difficulté à effectuer les tâches quotidiennes à cause de la somnolence

Ces personnes sont plus vulnérables aux souffrent de maladies chroniques, pour développer différents types de cancer, tout en ayant une productivité plus faible, non seulement associée à un pire performance, mais aussi avec moins de confiance dans leurs décisions.

S'il y a des interruptions dans nos cycles de sommeil ou s'il n'est pas assez profond pour être considéré comme réparateur, cela signifie que nous n'avons pas une bonne qualité de sommeil et il est temps de demander l'aide d'un expert qui peut vous aider; Le traitement psychologique de la main du médecin aura un effet positif sur la qualité de vie de la personne.

Conclusions

Le sommeil est un processus physiologique d'une importance vitale pour la santé intégrale, survie et bon fonctionnement du système nerveux.

Ses troubles sont des entités nosologiques bien définies avec une prévalence élevée dans la population. Insomnie, Il a été considéré comme un problème de santé publique (2016). L'IFF a un contexte de syndromes neurologiques complexes, les propriétés cliniques, neuropathologiques et biomoléculaires de la maladie en font un trouble distinctif et dérangeant. Les chercheurs pensent que certaines immunothérapies peuvent offrir de l'espoir à l'avenir pour les patients atteints d'IFF.

Les professionnels de la santé devraient répondre à l'appel d'urgence, car ils ne sont pas simplement une autre statistique.

Prenez soin de votre hygiène de sommeil et faites attention si nécessaire.

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F51 Troubles du sommeil non organiques.

Liens et références

  • //latribunadelpaisvasco.com/not/4324/el-pais-vasco-concentra-el-20-de-los- Cases-de-insomnio-familiar-fatal-que-se-declaran-en-todo-el-mundo /
  • //neurosciencenews.com/sleep-face-identification-5217
  • //www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19228673
  • //rarediseases.info.nih.gov/diseases/6429/fatal-familial-insomnia
  • Institut de médecine Les troubles du sommeil et la privation de sommeil: un problème de santé publique non résolu. Washington, DC: The National Academies Press; 2006
  • Département américain des transports UU., Administration nationale de la sécurité routière, Centre national de recherche sur les troubles du sommeil, National Heart, Lung and Blood Institute. Conduite somnolente et accidents d'automobile Site Web de la National Highway Traffic Safety Administration, disponible à l'adresse //www.nhtsa.gov/people/injury/drowsy_driving1/Drowsy.html#NCSDR/NHTSA (anglais) Entré le 10 février à partir de 2011
  • Schoenborn CA, Adams PF. Comportements sanitaires des adultes: États-Unis, 2005-2007. Centre national des statistiques de la santé. Vital Health Stat 10(245). 2010
  • CDC: Surveillance des comportements à risque chez les jeunes-États-Unis, 2009. MMWR2010; 59: SS-5

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